Фонд помощи детям с тяжёлыми заболеваниями печени «Жизнь как чудо» выпустил бесплатную книгу рецептов — и её уже можно скачать по ссылке. Она создана для семей, в которых ребёнок вынужден соблюдать строгую низкобелковую диету всю жизнь: каждый грамм белка на счету, меню приходится составлять буквально по таблицам, а вопрос «что приготовить?» превращается в ежедневный квест. Книга красивая, с фотографиями, подробными рецептами и расчётом по граммам — её готовили вместе родители подопечных фонда и врачи ведущих федеральных медицинских центров. О том, как она изменила жизнь нескольких семей, — в этом материале.
Автор: Елена Алмазова
Мы привыкли, что непереносимость — это чаще всего аллергическая реакция организма на белки пищевых продуктов. Кожные высыпания, расстройство пищеварения, неприятные ощущения в животе после еды могут быть симптомами аллергии. Особенно часто аллергия проявляется у малышей первых трёх лет жизни, и родители быстро учатся распознавать эти триггеры.
Но есть совершенно иная история — непереносимость, связанная с нарушением обмена белка на клеточном уровне. В этом случае в организме в ходе обменных превращений белка накапливаются токсичные вещества, и вместо того, чтобы давать строительный материал и энергию, еда превращается в токсин, нарушающий работу организма. Избежать рисков для здоровья можно только с помощью чёткого подсчёта белков, жиров и углеводов по граммам в каждый приём пищи. И чтобы рацион был здоровым, вкусным, разнообразным и безопасным на фоне пищевых ограничений, приходится проявлять фантазию.
О том, как живут семьи, где ребёнок вынужден соблюдать низкобелковую диету всю жизнь, и что помогает формировать ежедневный рацион, рассказали родители подопечных фонда помощи детям с тяжёлыми заболеваниями печени «Жизнь как чудо».
Вечный вопрос: что приготовить
Когда в семье Макки Мурадовой из Чеченской республики узнали, что у сына Мухаммада наследственные нарушения обмена белка, то с самого начала помимо медицинских вопросов был и бытовой: что теперь готовить?
«В выписке были рекомендации, но не было ответов на простые вопросы. Что делать со сладким? Как испечь пирог? Я совершенно не представляла, как накормить ребёнка вкусно и безопасно», — вспоминает Макка.
Это знакомая ситуация для сотен семей, в которых растёт ребёнок с редким заболеванием. Низкобелковая диета требует полного пересмотра всего рациона. А главное — фантазии, постоянно нужно что-то придумывать.
Сигнал, который легко пропустить
Наследственные заболевания обмена белка часто выявляют во время неонатального скрининга новорождённых. В первые месяцы жизни, особенно на фоне грудного вскармливания, болезнь может никак не проявляться. Но после 6 месяцев, в момент введения белковых продуктов прикорма (мясо, творог), начинается то, что врачи называют «диагностическим детективом».
Неонатальный скрининг новорождённых — это обязательное массовое обследование всех детей в первые дни жизни, направленное на раннее выявление наследственных и врождённых заболеваний до появления клинических симптомов.
Ребёнок с нарушением обмена белка категорически отказывается от белковой пищи. А если съедает ложку — ему становится плохо, появляется сонливость, переходящая в патологическую вялость, нарастающая заторможенность, рвота, отказ от еды. При первых симптомах таких малышей часто увозят в инфекционное отделение с подозрением на кишечную инфекцию или тяжёлую аллергию. После стабилизации состояния выписывают домой. А через неделю история может повториться.
«У нас наблюдалась девочка, которая на первом году жизни отказывалась от молочных продуктов прикорма (творог, молочные каши) и мяса, несколько раз попадала в реанимацию после введения в рацион 1 чайной ложки мясного пюре или творога, — рассказывает неонатолог, педиатр, детский диетолог, к.м.н. Наталия Таран. — Диагностировали инфекционный гастроэнтерит и пищевую аллергию. И при очередной госпитализации, когда были зафиксированы изменения в биохимии крови — рост печёночных ферментов, свидетельствующий о разрушении клеток печени, — потребовалось проведение углублённого обследования с привлечением врачей-генетиков. В результате было выявлено наследственное нарушение обмена белка».
При таких нарушениях накапливаются токсические продукты, которые, как правило, повреждают печень, почки, нервную систему и другие органы. За сложными названиями диагнозов стоят нарушенные биохимические процессы в клетках и конкретные механизмы воздействия на организм:
- Тирозинемия: при нарушении метаболизма такой аминокислоты, как тирозин, накапливается токсичный продукт сукцинилацетон, который разрушает печень, почки и нервную систему.
- Лизинурическая непереносимость белка: нарушен транспорт аминокислот в почечных канальцах, тонкой кишке, лёгких, селезёнке, клетках крови. Почки начинают «терять» белок, глюкозу, кальций, фосфор. Дети не растут, белок не усваивается, и увеличивается селезёнка.
- Нарушение цикла мочевины: любой съеденный белок превращается в аммиак. В норме он обезвреживается, превращается в мочевину и выводится почками. Если же не работает хотя бы один фермент из цикла детоксикации аммиака, этот продукт накапливается в организме, вызывая тяжелейшее токсическое поражение печени и головного мозга.
Основа лечения при нарушениях обмена белка — пожизненная строгая низкобелковая диета. Животный белок исключается полностью, потому что даже минимальное его количество может вызвать метаболический криз. Растительный белок остаётся в рационе с ограничениями.
«Допустим, ребёнку 1,5 лет положено всего 10 граммов белка в сутки (из расчёта 1–1,5 г на 1 кг массы тела). Казалось бы, просто? Но в 100 граммах «безобидных» брокколи или цветной капусты уже содержится 2 грамма белка! Съел на обед порцию супа-пюре из брокколи — и 40 % суточной нормы белка использовано. А очень важно распределить белок равномерно между всеми приёмами пищи», — говорит Наталия Таран.
Книга как спасение
В этой ситуации родителям важно знать: если дать мало белка — ребёнок перестанет расти, начнёт терять мышечную массу, затормозится в психомоторном развитии. Организм в панике будет использовать собственные мышцы: белок из них попадёт в кровь, восполняя дефицит, необходимый для работы всех систем. А избыток белка в рационе вызывает накопление токсичных продуктов и метаболический криз. В общем, обеспечить баланс в поступлении белка — ежедневное испытание для ребёнка и всей семьи.
По словам Елены Михейкиной из Орловской области, часто у родителей нет времени на то, чтобы придумать блюдо и высчитать граммы — книга в этом плане помогает значительно. Ещё важно, что снижается тревожность у родителей. Как отмечает Елена, у неё появляется больше возможностей побыть с ребёнком, чем раньше, когда она тратила по несколько часов в день на приготовление еды. Дочери всегда хотелось разнообразия — приходилось подстраиваться, изобретать самой новые блюда и сочетания.
«Моей дочке Ксении восемь лет. За этот период разнообразили питание. С возрастом у неё расширяются вкусовые предпочтения. И книга пришла на помощь. Это правда — голова отдыхает. И теперь, когда я отлучаюсь из дома, а для дочери нужно готовить специализированно, я спокойна: папа начинает вникать и готовит», — говорит Елена.
«Наша палочка-выручалочка» — так называет сборник рецептов Мария Караичева из Ульяновска. По её словам, в подростковом возрасте у детей часто меняются вкусовые привычки, и то, что они ели вчера, сегодня уже есть не будут. В то же время больше предпочитают фастфуд, что, естественно, вредно для любого ребёнка.
«Неправильный рацион подростка может привести к хроническим заболеваниям, нарушениям развития, потому что в этот период человек активно растёт, происходят гормональные изменения, организм получает повышенные нагрузки. Поэтому требуется сбалансированное питание, что в нашем случае было нелегко. Рацион детей с наследственными заболеваниями обмена белка из-за соблюдения диеты очень ограниченный и однообразный. Поэтому книга рецептов нам очень помогла готовить те блюда, что нравятся дочери, — рассказала мама. — В сборнике даны советы, как можно разнообразить питание и вызвать у детей интерес к здоровой еде. Моя дочь, Лена, ей 16 лет, очень любит пиццу. Готовим мы всегда её вместе, начинки миксуем, ингредиенты совершенно разные каждый раз. И вместе едим, такое полезное фирменное блюдо получается».
Макка Мурадова из Чеченской республики назвала сборник «путеводителем по новой жизни». Сыну Мухаммаду сейчас 5 лет, и он сам с удовольствием участвует в выборе блюд.
«Я положила книгу прямо на кухне, на столе, чтобы она всегда была под рукой. Каждый раз я спрашиваю сына: “Что тебе приготовить?”, и показываю фотографии в книге. А он пальчиком тычет: “Хочу вот это!”», — поделилась Макка.
Любимое блюдо — галушки из кукурузной муки. Кукурузная мука — низкобелковая, в отличие от обычной пшеничной, а галушки получаются сытные и вкусные. Мухаммад мог бы есть их каждый день.
Ещё один положительный эффект книги — она объединяет семью. Многие рецепты из сборника подходят не только ребёнку на диете, но и всем, кто может есть без особых ограничений.
«Был один рецепт, который мне очень понравился: в основе — баклажаны, перец, помидоры, всё это жарится с луком, потом с картошкой. Я приготовила — и вся семья была в восторге, — делится Макка. — Теперь каждый раз просят: “Приготовь ещё!”».
В этот момент исчезает главное чувство, которое часто мучает детей на диете, — чувство изоляции: «Почему мне нельзя, а всем можно?».
Макка повторяет эту фразу несколько раз за разговор, и каждый раз в её голосе звучат искренние эмоции:
«Эта книга превратила слово “нельзя” в “можно”. Вот для нас это счастье», — утверждает женщина.
А ещё у низкобелковой диеты оказался приятный эффект и для самой мамы.
«Я для себя сделала вывод, что именно такое питание — лучшее для нас всех. Низкокалорийное, не жирное, не острое. Правда, я ещё и похудела почти на 15 килограммов», — поделилась Макка.
Культура питания — основа здоровья
По мнению педиатра и диетолога Наталии Таран, эта книга — огромное подспорье и для врачей: раньше приходилось объяснять состав блюд, рассчитывать калорийность, белки, жиры и углеводы. Теперь задачу по разнообразию рациона берёт на себя сборник рецептов.
«Важно понимать: ограничивая белок, мы ни в коем случае не должны снижать калорийность рациона — иначе ребёнок остановится в физическом и психомоторном развитии. Ему просто не будет хватать энергии для роста и познавательно-исследовательской деятельности. Для того, чтобы обеспечить калорийность рациона за сутки в соответствии с возрастными потребностями на фоне ограничения белка, в рацион вводятся специализированные низкобелковые и безбелковые продукты — крупы, макароны, хлеб, а также лечебные смеси, разработанные под каждое конкретное обменное нарушение», — подчеркнула специалист.
Наталия Таран советует: независимо от возраста и состояния здоровья у человека, каждый приём пищи должен содержать белки, сложные углеводы, растительные масла и овощи/фрукты/ягоды. Белок — это важный строительный материал. А за энергию отвечают правильные жиры и сложные углеводы. Овощи/фрукты/ягоды — источник природных сахаров, клетчатки и витаминов. Именно регулярное, сбалансированное питание в течение дня становится фундаментом здоровья — и для взрослого, и для будущего поколения.
Главный вывод, который делает эксперт, — понимание процесса питания, а не принцип контроля, необходимо формировать с детства. Потому что основа здоровья закладывается не ограничениями, а осознанным подходом к выбору блюд и продуктов питания.